Notre explication de Bernard Soulier syndrome:

Un trouble congénital où le manque de plaquettes récepteurs qui leur permettent d’adhérer aux parois des vaisseaux sanguins. Le déficit génétique en plaquettes glycoprotéine membranaire Ib permet d’agréger les plaquettes normalement (thrombasthénie de Glanzmann cf), mais ils ne collent pas au collagène de la membrane basale sous endothéliales. Le résultat net est un trouble de la fonction plaquettaire qui provoque un temps de saignement prolongé. Les symptômes incluent des saignements de nez, des ecchymoses, des règles abondantes, des saignements des gencives et une augmentation des saignements post-opératoires. Prévention de l’aspirine, les anti-inflammatoires ou d’autres agents qui peuvent causer des saignements est essentiel. (06 oct. 1997)



Autres définitions en rapport:

  1. a acquis la fonction plaquettaire défaut
  2. granulocytaire leucémie aiguë
  3. purpura thrombopénique auto-immunes
  4. la maladie de Bernard-Soulier
  5. aiguë non-leucémie lymphocytaire